研究者らは、BSEや新たなクロイツフェルト・ヤコブ変異種などのプリオン病では、細胞内の「ゴミシュレッダー」が効果的に機能しなくなっていることを発見した。通常、これらの酵素は欠陥のあるタンパク質を遮断し、破壊します。
しかし、プリオン病では、ミスフォールドされたタンパク質がそれに類似したタンパク質のミスフォールディングを引き起こすため、このような欠陥のあるタンパク質が多数発生します。その結果、脳内の神経細胞の「ゴミ処理」に負荷がかかり、大量のくしゃくしゃになったタンパク質を除去できなくなります。たとえ少量の「タンパク質廃棄物」であっても、神経細胞を殺すのに十分です。
