ウィリアムズ・ビューレン症候群(WBS) を持つ人々は、信頼と恐怖のバランスが崩れています。彼らは、一方ではまったく恐れを知らず、他人に対して非常にオープンな心を持ちますが、他方では、日常の普通の物体がしばしば重度の不安を引き起こし、恐怖症。ここ数年、科学者たちはこの不均衡の原因を、主に否定的な感情の処理を担当する脳の領域である、いわゆる扁桃体のせいだと考えてきました。
扁桃体の役割をより詳細に調べるために、科学者らは13人のWBS患者と13人の健康なボランティアに怒りと恐怖の顔の画像を見せた。このような顔の表情は最も重要な危険信号の 1 つであり、通常は扁桃体の強い活動を引き起こします。しかし、研究者らが機能的磁気共鳴画像法を使用して被験者の脳活動を測定したところ、WBS患者の扁桃体の活動が大幅に低下していることが判明した。しかし、被験者が顔の代わりに燃えている建物や飛行機事故の画像を見た場合、WBS患者の扁桃体は対照被験者よりもはるかに強く反応した。
しかし、さらなる研究により、この変化の原因は扁桃体自体の機能不全ではなく、脳のこの領域を制御するネットワークの混乱であることが判明しました。WBS患者には、扁桃体といわゆる扁桃体との間の接続が欠けています。眼窩前頭皮質は、感情から感情的な状況への割り当てを担当します。この欠陥を補うために、共感を担う内側皮質が同時に過剰に活動します。これらの脳の変化は患者の行動パターンを正確に反映しており、特定の遺伝子の欠如によって社会的行動がどのように形成されるかを示していると研究者らは書いている。
Andreas Meyer-Lindenberg (国立精神衛生研究所、ベセスダ) 他: Nature Neuroscience 、オンライン先行出版、DOI: 10.1038/nn1494
