プリオンは生物でもウイルスでもありませんが、それでも致命的な病気の病原体として恐れられています。これらが食物や血流を介して動物の神経系や脳に侵入すると、連鎖反応を引き起こします。誤って折り畳まれたプリオンタンパク質は、その形状を体内のタンパク質の変異体に転写するため、分解されなくなり、神経細胞が破壊されます。欠陥のあるタンパク質がその下に溢れています。その結果、海綿状に腐敗した脳組織、重度の認知症、麻痺が生じ、最終的には死に至ります。これらの伝染性海綿状脳症（TSE）は、狂牛病としても知られる牛の BSE や羊のスクレイピーを通じて知られるようになりました。人間のクロイツフェルト・ヤコブ病もプリオンによって引き起こされます。研究では、BSE の感染がヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病の変異型を引き起こす可能性があることが示唆されています。
スクレイピーは人にも感染するのでしょうか？
しかし、羊の病気であるスクレイピーは、これまで人間には伝染しないと考えられていました。 「疫学研究では、人間のスクレイピー脳症と海綿状脳症との明確な関連性は見つかっていません」とトゥールーズの国立獣医科エコールのエルベ・カサール氏らは説明する。したがって、ここには自然種の壁があると考えられました。サルにスクレイピープリオンを感染させた実験でも、ヒツジプリオンの病原性効果は検出されなかった。 Cassard と彼の同僚は現在、別の方法でスクレイピーの伝染性を再度テストしており、懸念すべき点を発見しました。
研究者らは研究のために、それ自体ではなく神経系で健康なヒトプリオンを生成するトランスジェニックマウス系統を使用した。彼らは、1994年から2002年の間に羊の群れから分離された6つの異なる株のスクレイピープリオンをこれらのマウスに感染させた。最初は、マウスは健康を維持していたという結果は有望に見えました。しかし、研究者らは動物の脳内で誤って折り畳まれたヒトプリオンを発見したが、これは誤った折り畳みが転移された兆候である。これをさらに追求するために、科学者らはこれらのマウスから脳物質の一部を取り出し、それをこの系統の別のグループのマウスに感染させるために使用した。さらに、同様にヒトプリオンを産生する別の系統のトランスジェニックマウスを用いて、これらの転移手順を繰り返した。
スクレイピープリオンはクロイツフェルト・ヤコブ病原体となる
結果: 両方の系統のマウスが海綿状脳症を発症しました。研究者らの報告によれば、第一世代のマウスの脳から分離されたプリオンは、明らかに感染しても何の影響も及ぼさなかったが、現在ではほぼ100パーセントでこの病気を引き起こしているという。驚くべきことは、プリオンがこの二重伝達の結果としてすでに変化していたことであり、その形状は現在、人間のクロイツフェルト・ヤコブを引き起こすプリオンに似ている。マウスにおけるヒトプリオンとの接触が、明らかにこの適応をもたらした。研究者らの説明によれば、このような形状変化は種の境界を越えたプリオンの伝達に典型的なものである。
Cassardらによると、この結果は、羊のスクレイピー・プリオンが人間と接触するとクロイツフェルト・ヤコブ・プリオンになる可能性があることを示唆しているという。ということは、スクレイピーが人間にクロイツフェルト・ヤコブ病を引き起こす可能性があるということなのでしょうか？研究者らは、これに対して考えられる答えを出して答えています。「私たちのデータだけでは、因果関係を明確に証明するには十分ではありません」と強調しています。 「しかし、この可能性は再考され、調査されるべきです。」彼らの意見では、スクレイピーによる段階的な感染が、いわゆる散発性クロイツフェルト・ヤコブ病の起源を説明できる可能性があると考えています。高齢者では自然発症すると考えられており、その頻度は100万人に1人の割合です。 「いずれにせよ、我々の結果は動物とヒトのプリオンの関係について新たな疑問を投げかけている」とCassard氏らは述べている。
