16 世紀、人々は聖ヴィートに病気の助けを求めました。このことから、このダンスはドイツ語で「ヴィートゥス ダンス」と呼ばれるようになりました。現在では、1872 年に初めてこの病気について詳しく説明したニューヨークの医師ジョージ ハンティントンにちなんで正式に名前が付けられています。今日では、それが遺伝性の脳疾患であり、欠陥のあるタンパク質が形成され、神経機能がますます損なわれることが明らかになりました。その結果、認知症が進行し、けいれんが激しくなり、長年の苦しみの後に死に至ることも少なくありません。ヨーロッパでは約3万人が影響を受けている。
ハンチントン病の根本原因は、4 番染色体上の遺伝子の欠陥であることが 1993 年以来知られています。そのため、ハンチントン病患者の親族は、自分にも欠陥があり、発病するかどうかを確認する検査を受けることができます。しかし、現時点では治療の見通しが立っていないため、多くの人が将来のことを考えないことを決めました。この記事は、ある罹患者の例を用いて、この病気を取り巻く困難な運命を説明しています。彼は現在、可能性のある新しい治療法のテストに参加しています。ウルムとボーフムの診療所に加えて、バンクーバー、マンチェスター、ロンドン、ケンブリッジの施設もこの有望な研究に参加している。
治療は根元から始まります
これは問題の根本に迫るプロセスです。いわゆるアンチセンス分子は、問題のあるタンパク質に翻訳される前に、ハンチントン遺伝子の誤った転写を遮断することを目的としています。治療の一環として、アンチセンス有効成分が脊柱管の脳脊髄液に注入されます。動物実験では、これによって被害を回復することさえできるという希望が与えられています。 「すべての神経変性疾患の中で、ハンチントン病は最も治せるはずです」とウルム大学ハンティントンセンターのベルンハルト・ランドヴェーマイヤー氏は言う。なぜなら、たった 1 つの誘発遺伝子があれば、原因が明確に定義されており、特異的に治療できるからです。
この記事に運命を共にされた人にとって、治療はおそらく手遅れになるだろう。しかし、彼はこう言います。「私は子供たちのためにこれをやっているのです。」なぜなら、彼を最も苦しめているのは彼自身の運命ではなく、ハンチントン舞踏病の素因を受け継いでいる可能性がある息子と娘の運命だからである。
「致命的なダンスを止めろ」という記事全文は、雑誌ビルト デア ヴィッセンシャフトの最新号でご覧いただけます。
