顔面失明の最初の報告は古代に遡りますが、ドイツの神経科医ヨアヒム・ボーダマーはこの障害の研究の先駆者とみなされています。 1947年、彼は脳損傷の後、もはや医療スタッフ、時にはその親戚さえも顔で認識できなくなった3人の患者の症状を詳細に説明した。ボダマーは、視覚を意味する「プロソポン」と認識の失敗を意味する「失認」という2つのギリシャ語にちなんで、この現象を「相貌失認」と呼びました。相貌失認は、アメリカの科学者で作家のオリバー・サックスによるベストセラー『妻を帽子と間違えた男』によって広く知られるようになりました。
症状の重症度は、神経組織がどの程度破壊されるかによって異なります。患者の中には、顔そのものを識別できる人もいますが、血縁関係のある顔や馴染みのある顔、さらには自分の顔さえも思い出せないことがあります。ただし、家や家具は簡単に認識できます。また、顔の表情も認識できるため、多くの場合、人の顔を簡単に割り当てることができます。
一方、顔面失明の重度の場合は、鼻、口、目などの個々の特徴を組み合わせて全体像を形成することができず、年齢や性別に応じて顔を区別することが困難になります。特に重度の場合、影響を受けた人は顔そのものを認識することさえできなくなります。患者がパーキングメーターと路上の子供たちを混同するという事故がすでに起きている。
ヨアヒム・ボダマーによって説明された後天性の形態は長い間知られていましたが、先天性の形態は数年前まで非常にまれであると考えられていました。先天性相貌失認は後天性相貌失認よりもはるかに頻繁に発生するが、同時に目立ちにくいことが示されているのは最新の研究だけです。
「先天性相貌失認は脳の部分的な弱さであり、読み書きの弱さに匹敵します」と、ヴェストファーレン州ミュンスターの医師で相貌失認の専門家であるトーマス・グリューター氏は説明する。これは非常に均一であり、影響を受ける人は顔を人に確実に割り当てることができず、顔を学習するのが遅くなります。しかし、例えば自閉症の人たちとは異なり、彼らは顔の感情的な内容を何の困難もなく読み取ることができます。顔から性別を認識することにも問題はありません。彼らは顔以外の特徴によって人を識別することを生涯を通じて学んできたので、脳卒中後に突然顔を識別できなくなる人々とは対照的に、彼らの社会生活はほとんど、またはまったく影響を受けません。
顔認識中に脳内で正確に何が起こっているのかはまだ不明です。後天性相貌失認では、脳組織が壊死して欠陥が残るため、脳に明らかな変化が見られます。 「しかし、先天性顔面盲目では、脳に目に見える変化は見られません」とグリューター氏は説明する。
神経学者によると、顔の認識と家などの物体の認識には、異なる脳領域が関与しているとのことです。研究者らは、顔認識は脳の 3 つの特定の領域で行われているのではないかと考えています。脳の後ろにある、いわゆる後頭葉下部が顔の外観を分析します。側頭葉前部は、人の名前などの情報を顔に割り当てます。顔は、右耳の後ろにある、いわゆる右紡錘状回で認識されます。そのため、相貌失認では通常は活動しません。
先天性顔面盲目は遺伝性であり、子孫に遺伝する可能性があるため、家族内に相貌失認者が数人いることが多いのです。 「これまでのところ、遺伝性の顔面失明の原因となる遺伝子を特定することはできていません」と妻も顔面失明の研究をしているグリューター氏は言う。ミュンスターのヴェストファーレン・ヴィルヘルム大学のマルティナ・グリューター氏は、相貌失認の遺伝に関する論文の研究中に、先天性相貌失認がこれまで考えられていたよりもはるかに一般的であることを発見した。 Thomas Grüter は、人口の約 1 ～ 2% が先天性相貌失認に苦しんでいると推定しています。
医学文献には孤立した症例のみが記載されていたため、3 年前までは固定の診断基準がありませんでした。だからこそ、マルティナ・グリューターさんは自ら診断方法を開発したのです。 「私たちは 180 件以上の診断を行っており、現在では現象を明確に特定できるようになりました。」先天性相貌失認を持つ人々は一般に、顔以外の特徴によって周囲の人々を認識することを学習しています。髪の生え際の形、まつげと耳、歯の位置、手、声、服装、歩き方などは、彼らの欠点を補うために使用されるツールです。顔面盲人には治療法がないため、このような戦略は非常に重要です。 「患者は病気とともに生きることを学ばなければなりません」とグリューター氏は説明する。
